Purin-Nukleosid-Phosphorylase

Purin-Nukleosid-Phosphorylase

Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 289 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homotrimer
Bezeichner
Gen-Name NP
Externe IDs OMIM: 164050 UniProtP00491
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.4.2.1  Glycosyltransferase
Reaktionsart Übertragung einer Ribose-Gruppe
Substrat Purin-Ribonucleosid + Phosphat
Produkte Purin + α-D-Ribose-1-Phosphat
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Lebewesen
Ausnahmen Pflanzen

Purin-Nukleosid-Phosphorylase (PNP) (Gen: NP) ist dasjenige Enzym, welches die Ribose von Ribo- und Desoxyribo-Purinnukleosiden entfernt. Sie ist unentbehrlich zum Abbau dieser Grundbausteine der Erbinformation bei allen Lebewesen (über entsprechende Enzyme bei den Pflanzen ist allerdings noch nichts bekannt). Die PNP ist im Zytosol lokalisiert. Mutationen des NP-Gens beim Menschen können erblichen PNP-Mangel verursachen, der bereits im Kindesalter mit schwerem T-Zellen-Immundefekt einhergeht.[1]

Die aktive Form der humanen PNP ist ein Trimer mit einer molaren Masse von etwa 100 KDa. PNP ist verantwortlich für den Abbau von Desoxyribonukleosiden (Desoxyguanosin zu Guanin, Desoxyadenosin zu Adenin und Desoxyinosin zu Hypoxanthin) und Ribonukleosiden (Inosin zu Hypoxanthin, Guanosin zu Guanin und Xanthosin zu Xanthin). Dabei entsteht jeweils ein Molekül 2-Desoxyribose-1-Phosphat bzw. Ribose-1-Phosphat.

Störungen im Purinstoffwechsel führen zu schweren Stoffwechselerkrankungen. Defekte der PNP haben beispielsweise eine starke Verminderung der T-Lymphozyten im Blut (Lymphopenie), sowie neurologischen Störungen (Intelligenzminderung) zur Folge.

Einzelnachweise

Weblinks

Die News der letzten Tage

26.09.2022
Anthropologie | Paläontologie | Klimawandel
Evolution des Menschen: Klimaschwankungen in Ostafrika ein Motor
Interdisziplinäre Forschung in Südäthiopien zeigt, wie Schlüsselphasen des Klimawandels die menschliche Evolution beinflusste.
26.09.2022
Ökologie | Klimawandel | Meeresbiologie
Schritthalten mit dem Klimawandel?
Die für die Nahrungsnetze der Ozeane wichtigen Copepoden können sich genetisch an wärmere und saurere Meere anpassen.
26.09.2022
Anthropologie | Mikrobiologie | Physiologie
Mehr als nur Bauchgefühl
Die Strömungsgeschwindigkeit in unserem Verdauungssystem bestimmt unmittelbar, wie gut die Nährstoffe vom Darm aufgenommen werden und wie viele Bakterien darin leben.
26.09.2022
Biodiversität | Insektenkunde | Land-, Forst- und Viehwirtschaft
Mehrjährige Blühstreifen in Kombination mit Hecken: das gefällt unseren Wildbienen
Landwirtinnen und Landwirte sollten ein Netzwerk aus mehrjährigen Blühstreifen in Kombination mit Hecken schaffen, um Wildbienen ein kontinuierliches Blütenangebot zu bieten.
21.09.2022
Physiologie | Ethologie
Der australische „Ant-Slayer“: Spinne mit akrobatischer Jagdstrategie
Die Australische Kugelspinne Euryopis umbilicata lebt auf den Stämmen von Eukalyptusbäumen und versteckt sich tagsüber unter der Rinde.
21.09.2022
Ethologie | Primatologie
Steinwerkzeugvielfalt bei Schimpansen
Forschende haben gezeigt, dass Schimpansen in Westafrika Steinwerkzeuge benutzen und über eine ausgeprägte und wiedererkennbare materielle Kultur verfügen.
20.09.2022
Ökologie | Säugetierkunde
Neues von den Eichhörnchen in Berlin
Eichhörnchen gehören zu den in Großstädten wie Berlin am häufigsten gesichteten Wildtieren.
19.09.2022
Taxonomie | Insektenkunde
Wie viele Ameisen gibt es eigentlich?
Wie viele Sterne zählt unsere Galaxie?
19.09.2022
Zytologie | Genetik
Reparaturtrupp im Moos funktioniert auch im Menschen
Wenn in lebenden Zellen alles rund laufen soll, dann müssen die Erbinformationen stimmen, doch leider häufen sich im Laufe der Zeit durch Mutationen Fehler in der DNA an.