Cushing-Syndrom

Das Cushing-Syndrom [ˈkʊʃɪŋ-] ist ein nach dem Neurologen Harvey Williams Cushing benanntes Syndrom, der dieses erstmals 1909 beschrieb. Neben dem im Folgenden beschriebenen Cushing-Syndrom I wurden noch weitere Syndrome von Cushing gefunden, die gelegentlich als Cushing-Syndrom II und III bezeichnet werden.

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Cushing-Syndrom I

Klassifikation nach ICD-10
E24 Cushing-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Beim Cushing-Syndrom handelt es sich um körperliche Veränderungen, die durch einen hohen Cortisolspiegel im Blut (Hypercortisolismus) verursacht werden. Dies ist gekennzeichnet durch einen erhöhten Blutzuckerspiegel und eine teilweise Unterdrückung des Immunsystems. Die Krankheit kann sich schleichend über Jahre entwickeln, wobei sich typischerweise am Körperstamm vermehrt Fettgewebe ansammelt und die Gliedmaßen durch Muskelschwund dünner werden.

Grundsätzlich unterscheidet man das endogene und das exogene Cushing-Syndrom. Letzteres ist wesentlich häufiger und wird von äußeren Einflüssen verursacht, insbesondere durch die längerfristige Einnahme von Cortison. Das viel seltenere endogene Cushing-Syndrom betrifft Frauen bis zu viermal häufiger als Männer und kann in allen Altersstufen auftreten. Dabei produziert die Nebennierenrinde zu viel Cortisol, die aktive Form des Cortisons. Das Cushing-Syndrom ist ein Symptomenkomplex, der durch das Überangebot von Glukokortikoiden im Organismus gekennzeichnet ist.

Ursachen

Die Ursachen eines Cushing-Syndroms können sein:

  • Zentrales Cushing-Syndrom (hypothalamisch-hypophysär): Erhöhte Produktion von ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) im Hypophysenvorderlappen (Morbus Cushing, Cushingsche Erkrankung), seltener erhöhte Produktion von CRH im Hypothalamus), mit anschließend vermehrter Kortikoidfreisetzung aus der Nebennierenrinde.
  • Adrenales Cushing-Syndrom: Gesteigerte Sekretion von Gluko- oder Mineralokortikoiden aus der Nebennierenrinde im Zuge von Neoplasien (Adenome oder Karzinome) mit nachfolgend unterdrückter ACTH-Ausschüttung aus dem Hypophysenvorderlappen.
  • Ektopisches (paraneoplastisches) Cushing-Syndrom: Bildung von ACTH (oder sehr selten CRH) in ektopem Gewebe, meist im Rahmen eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms.
  • Iatrogenes (durch ärztliche Therapie verursachtes) Cushing-Syndrom: Ausbruch der Symptomatik nach regelmäßiger, systemischer Gabe von ACTH oder Kortikoiden im Rahmen der Behandlung von Erkrankungen, etwa Autoimmunerkrankungen oder Allergien.
  • Pseudo-Cushing-Syndrom (Cushingoid): Vorübergehende Cushing-Symptomatik beispielsweise im Zuge von schweren Schädelverletzungen.
  • NNR-Adenome: autonome Mehrsekretion

Symptomatik

Die Symptome des Cushing-Syndroms sind durch die verstärkte hormonelle Wirkung der Kortikoide auf die Zielgewebe bedingt. Eine spezielle Form des Cushing-Syndroms mit ähnlicher Symptomatik ist das Achard-Thiers-Syndrom.

  • „Vollmondgesicht“ (rund und rötlich)
  • Gewichtszunahme durch Stammfettsucht
  • „Stiernacken“, auch Büffelnacken genannt, bedingt durch Fettansammlung zwischen den Schultern
  • Stoffwechsellage wie bei Diabetes mellitus mit Durst und häufigem Wasserlassen
  • Erhöhter Blutdruck, speziell Arterielle Hypertonie
  • Hypogonadismus und Potenzminderung bei Männern
  • Zyklusstörungen bei Frauen
  • Verstärkte Neigung zu Knochenbrüchen durch Knochenschwund, siehe Osteoporose
  • Bildung von Gewebsstreifen durch Hautatrophien, sogenannte Striae rubrae
  • Muskelschwäche, auch Herzschwäche und Muskelatrophie
  • Akne und Hirsutismus
  • Wasseransammlungen im Gewebe (Ödeme)
  • Bildung von Nierensteinen
  • Rückenschmerzen
  • erhöhte Infektanfälligkeit und langsames Heilen von Wunden
  • Wachstumsminderung und Fettleibigkeit bei Kindern
  • Gelegentlich psychische Veränderungen wie Angstattacken oder Psychosen

Diagnostik

Bei einem Verdacht auf das Cushing-Syndrom muss zunächst geklärt werden, ob kortisonhaltige Medikamente genommen wurden. Durch Blut-, Urin- und Speichel-Proben können entsprechende Hormonspiegel bestimmt werden. Vor allem mit dem Dexamethason-Hemmtest und dem CRH-Test kann eine Störung der Ausschüttung von Nebennierenrindenhormonen erkannt werden. Zudem wird nach Tumoren oder Adenomen gesucht, die ein endogenes Cushing-Syndrom verursachen können. Mit Computer- oder Kernspinresonanztomographie wird nach Veränderungen der Hirnanhangsdrüse und der Nebennieren gesucht.

Differenzierung hypophysär-adrenal-ektop 1. CRH-Test: 100µg Corticotropin Releasing Hormon als i.v. Bolus; ACTH und Kortisol vor CRH und nach 30, 60, 90 und 120 Minuten messen 2. Liddle Test: 2 Tage 0,5mg Dexamethason p.o. alle 6 Stunden, danach 2 Tage 2mg Dexamethason alle 6 Stunden. Täglich Kortisolausscheidung im Harn sowie im Serumkortisol-Konzentration an Tag 3 und 5 um 8 Uhr morgens 3. Sinus petrosus Sampling: Katheter in Sinus petrosus inferior beidseits. ACTH, Kortisol und eventuell Prolaktin gleichzeitig aus Sinus petrosus links und rechts sowie aus peripherer Vene vor und 2, 5 und 10 Minuten nach CRH

Cushing-Schwellendosis

In der Fachliteratur wird die Cushing-Schwellendosis mit der Wirkungsstärke von 7,5 mg Prednison oder 30-40 mg (bei Männern), 15-30 mg (bei Frauen) Cortisol pro Tag angegeben. Bei Kindern beträgt die Cushing-Schwellendosis 6 mg / m² Körperoberfläche / Tag Prednisonäquivalent (Prednison ist ca. viermal so wirksam wie Cortisol). Dies beschreibt die tägliche Erhaltungsdosis, die gerade noch kein Cushing-Syndrom auslösen soll. Allerdings ist diese Angabe als grobe Richtlinie zu verstehen, da erhebliche inter-individuelle Unterschiede bestehen. Eine absolute Untergrenze, unter der die Glukokortikoidtherapie als sicher anzusehen ist, besteht nicht. Topisch (auf der Haut) angewandte Glukokortikoidpräparate verursachen mit höchster Wahrscheinlichkeit kein Cushing-Syndrom, da sie nur zu sehr geringem Teil die Hautbarriere durchdringen. Dennoch wird empfohlen, die Therapie auf maximal 20 % der Körperoberfläche zu beschränken und zurückhaltend bei der Anwendung im Gesicht oder am Auge zu sein.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Ursache des Cushing-Syndroms: Adenome der Hypophyse oder der Nebennieren werden operativ entfernt; die Therapie der Wahl bei einer Nebennierenrinden-Hyperplasie ist die Adrenalektomie und eine sich anschließende lebenslange Hormonsubstitution zur Vermeidung der Ausbildung eines Morbus Addison.

In der Veterinärmedizin wird die Therapie der Erkrankung meist nur mit Medikamenten vorgenommen, die die Aktivität der Nebennierenrinde senken. Mittel der Wahl ist hierbei Trilostan. Weiterhin ist eine Behandlung mittels des DDT-Abkömmlings Mitotan und auch über das Antimykotikum Ketoconazol möglich.

Cushing-Syndrom II

Das Cushing-Syndrom II ist eine seltene Erkrankung, bei der ein Tumor im Bereich von Pons oder Cerebellum gleichseitige Schädigungen der Hirnnerven VI, VII und VIII hervorruft. Ausfallerscheinungen des Kleinhirns und Hirndruckzeichen sind im Rahmen dieser Erkrankung ebenfalls beschrieben. Die aktuelle Bezeichnung lautet Kleinhirnbrücken-Symptomatik.

Siehe auch

Weblinks

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