Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase

Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase

Bezeichner
Gen-Name(n) HMGCS1, HMGCS2
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.3.3.10  Transferase
Reaktionsart Übertragung einer Acetylgruppe
Substrat Acetyl-CoA + Acetoacetyl-CoA
Produkte HMG-CoA + CoA
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten[1]

Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase (kurz: HMG-CoA-Synthase) heißen Enzyme, die eine Acetylgruppe auf Acetoacetyl-CoA übertragen. Diese Reaktion ist Teil mehrerer Stoffwechselwege in Eukaryoten und manchen Bakterien. In Wirbeltieren gibt es zwei paraloge Isoformen des Enzyms: die zytosolische (HMGCS1) und die mitochondrielle HMG-CoA-Synthase (HMGCS2). Das mitochondrielle Enzym ist beim Menschen in Leber und Nieren lokalisiert und ist ausschließlich für die Biosynthese der Ketonkörper zuständig. Die zytosolische Form ist Teil der Cholesterinbiosynthese, in Pflanzen Teil des Mevalonatwegs zur Synthese der Isoprenoide. Mutationen im HMGCS2-Gen können zum seltenen erblichen Enzymmangel mit schwerer Hypoglykämie führen.[1][2][3]


Katalysierte Reaktion

Acetyl-CoA + Acetoacetyl-CoA + H2O $ \longrightarrow $ HMG-CoA + CoA-SH

Acetoacetyl-CoA wird zu HMG-CoA acetyliert.

Einzelnachweise

  1. 1,0 1,1 Swiss Institute of Bioinformatics (SIB): PROSITE documentation PDOC00942. HMG-CoA-Synthase. Abgerufen am 15. August 2011 (english).
  2. UniProt P54868, UniProt Q01581
  3. Orphanet: 3-hydroxy 3-methylglutaryl-CoA (HMG) synthase deficiency

Weblinks

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