Myopathie

Klassifikation nach ICD-10
G71 Primäre Myopathien
G72 Sonstige Myopathien
G73* Krankheiten im Bereich der neuromuskulären Synapse und des Muskels bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Muskelerkrankungen werden als Myopathien (gr. „Muskelleiden“) bezeichnet. In aller Regel ist dabei, mit Ausnahme der Kardiomyopathie, die quergestreifte Skelettmuskulatur gemeint. Leitsymptom aller Myopathien ist eine Schwäche der Muskulatur. Bei reinen Myopathien ist die Sensibilität nie betroffen. Abzugrenzen von den Myopathien sind andere Krankheitsbilder, die ebenso mit einer Schwäche der Muskulatur einhergehen. Hierzu zählen Erkrankungen des Motoneurons (wie beispielsweise die amyotrophe Lateralsklerose und die spinale Muskelatrophie) sowie Erkrankungen der motorischen Endplatte (wie beispielsweise die Myasthenie und das Lambert-Eaton-Syndrom).

Anamnese und Verteilungsmuster sind wichtig für die Diagnosefindung. Der klinische Verdacht auf das Vorliegen einer Myopathie kann unter anderem durch die Elektromyographie erhärtet und in einer Muskelbiopsie bestätigt werden. Zunehmend kommt molekulargenetischen Untersuchungen eine Bedeutung in der Primärdiagnostik zu. Die Gruppe der Myopathien wird nach der ICD-10 in primäre Myopathien, Myopathien bei anderen Grunderkrankungen und sonstige Myopathien eingeteilt. Eine weitere wichtige Gruppe stellen die entzündlichen Myopathien dar.

Primäre Myopathien

Als primäre Myopathien werden Erkrankungen bezeichnet, die primär auf einer Erkrankung der Muskulatur beruhen.

  • Mitochondrialen Myopathien liegt eine Mitochondriopathie, das heißt eine Störung des Energiestoffwechsels der Mitochondrien zugrunde. Durch Mutationen in der Mitochondrien-DNA sind die Mitochondrien funktionell, strukturell oder numerisch verändert.

Myopathien bei anderen Grunderkrankungen

Myopathien können im Rahmen einer Vielzahl anderer Grunderkrankungen als Symptom auftreten, insbesondere:

  • Myopathien, die bei endokrinen Erkrankungen (wie zum Beispiel der Hyperthyreose, dem Morbus Cushing oder beim Hyper- oder Hypoparathyreodismus) auftreten, werden als endokrine Myopathien bezeichnet.
  • Myopathien können bei Stoffwechselerkrankungen auftreten. Insbesondere Störungen des Energiestoffwechsels machen sich aufgrund des hohen Energiebedarfs häufig in der Muskulatur bemerkbar. Wichtige Erkrankungen sind die Glykogenspeicherkrankheiten und die Gruppe der Lipidspeicherkrankheiten.
  • Nutritive Myopathien bei Mangelerkrankungen wie zum Beispiel dem Selenmangel.

Sonstige Myopathien

In dieser Gruppe werden sonstige durch exogene Substanzen ausgelöste Myopathien zusammengefasst.

  • Arzneimittelinduzierte Myopathie als durch Medikamente (wie zum Beispiel durch Statine, Cortison oder Colchicin) verursachte Myopathien.
  • Alkoholmyopathie bei der Alkoholkrankheit.
  • Toxische Myopathien sind Myopathien, die durch eine Schädigung durch exogene Toxine (Giftstoffe) ausgelöst werden.

Entzündliche Myopathien

Entzündliche Myopathien können im Rahmen von Autoimmunerkrankungen auftreten oder erregerbedingt sein.

  • Autoimmunerkrankungen mit Beteiligung der Muskulatur sind die Polymyositis, die Dermatomyositis und die Einschlusskörpermyositis.
  • Ein Beispiel einer erregerbedingte entzündlichen Myositis ist die Trichinose.

Literatur

  • Helga Kessler: Starke Leben - Wie Muskelkranke ihren Alltag bewältigen, rüffer & rub, Zürich 2009. ISBN 978-3-907625-46-0

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