Polymyositis

Klassifikation nach ICD-10
M33.2 Polymyositis
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Polymyositis ist eine systemische entzündliche Erkrankung der Skelettmuskeln mit einer perivaskulären lymphozytären Infiltration. Sie wird den Kollagenosen zugeordnet. Die Ursache (Ätiologie) ist unbekannt. Im Falle einer Beteiligung der Haut spricht man von Dermatomyositis.

Formen

Man unterscheidet fünf Formen der Polymyositis:

Form Häufigkeit
Gruppe 1 primäre idiopathische Polymyositis 33 % der Fälle
Gruppe 2 primäre idiopathische Dermatomyositis 33 %
Gruppe 3 paraneoplastische Poly- oder Dermatomyositis:
Begleiterkrankung bei Tumoren der Lunge, des Ovars, der Mamma, des Gastrointestinaltraktes
und bei myeloproliferativen Erkrankungen
8 %
Gruppe 4 kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis 5-10 %
Gruppe 5 Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen 20 %

Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermato- bzw. Polymyositis häufig paraneoplastisch bedingt, wobei die Symptome der Dermatomyositis dem Auftreten eines diagnostisch verifizierbaren Tumorleidens vorausgehen können.

Symptome

  • Muskelschwäche
  • Muskelkater
  • unspezifische Entzündungszeichen (CRP,Fieber, Blutsenkungsreaktion)
  • Arthralgien
  • evtl. Raynaud-Syndrom.
  • evtl. Schluckstörungen u. Beteiligung innerer Organe

Im Falle der Dermatomyositis sieht man folgende Hauterscheinungen:

  • lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen
  • periorbitales Ödem
  • lokales Erythem
  • schuppende ekzematöse Dermatitis.

Labordiagnostisch findet man erhöhte Muskelenzymwerte. Der Nachweis von Autoantikörpern ist möglich.

Prognose

Die Mortalität ist um den Faktor 4 erhöht. Häufigste Todesursache sind Herz- und Lungenerkrankungen.

Die Hälfte der Betroffenen kann die Kortikoidtherapie nach 5 Jahren absetzen und erreicht eine vollständige Heilung, wobei eine Schwäche der Muskulatur zurückbleiben kann. Bei 30 % kommt die Erkrankung zum Stillstand. Etwa 20 % erleiden eine Verschlechterung trotz Therapie.

Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermato- bzw. Polymyositis häufig paraneoplastisch bedingt, wobei die Symptome der Dermatomyositis dem Auftreten eines diagnostisch verifizierbaren Tumorleidens vorausgehen können.

Therapie

Die Erkrankung erfordert eine körperliche Schonung. Als Therapiemittel der Wahl werden Kortikosteroide (Prednison) eingesetzt. Darüber hinaus können Immunsuppressiva und Immunglobuline verabreicht werden.

Langfristig ist eine Krankengymnastik anzustreben.

Siehe auch

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