Waterhouse-Friderichsen-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
A39.1+ Waterhouse-Friderichsen-Syndrom
Bei Meningokokkeninfektion
E35.1* Krankheiten der Nebennieren bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom, auch als Nebennierenapoplexie oder Suprarenale Apoplexie bezeichnet, ist ein akuter Ausfall der Nebennieren infolge massiver bakterieller Infektionen und eine Sonderform der Verbrauchskoagulopathie.

Die Erkrankung wurde 1894 erstmals von Arthur Francis Voelcker (1861-1946) beschrieben. Als eigenständige Krankheit wurde sie 1911 von Rupert Waterhouse bezeichnet und 1918 vom dänischen Kinderarzt Carl Friderichsen (1886-1979) ausgearbeitet.

Ätiologie

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom kann bei schweren bakteriellen Infektionen durch zum Beispiel Meningokokken, Haemophilus influenzae oder Pneumokokken auftreten und betrifft meist Kinder und junge Erwachsene, aber auch Patienten nach Splenektomie im Rahmen eines OPSI-Syndroms.

Ein Waterhouse-Friderichsen-Syndrom tritt bei etwa 15 % der Patienten mit einer Meningokokken-Sepsis auf und führt in bis zu 90 % der Fälle zum Tod; unbehandelt ist es immer tödlich.

Pathogenese

Die Erreger setzen bei ihrem Zerfall Endotoxine frei, die einerseits zu einem Kreislaufschock mit Aktivierung des Gerinnungssystems führen und andererseits über Mediatoren die Gerinnung auch direkt aktivieren. Die Folge ist eine massive Bildung von Thromben in Blutgefäßen mit einer Unterversorgung peripherer Stromgebiete.

Bei dieser Gerinnung werden wiederum sämtliche Gerinnungsfaktoren im Blut verbraucht, was zu starken Blutungen in Haut (Purpura), Schleimhäuten und inneren Organen führt. Besonders betroffen ist hierbei regelmäßig die Nebennierenrinde, die zerstört wird. Dies führt zu einem akuten Mangel an dem Hormon Cortisol.

Die Nieren können durch die Thromben und durch Spaltprodukte bei der Fibrinolyse ebenfalls betroffen sein, so dass Patienten unter Umständen dialysiert werden müssen.

Klinik

Dominierend sind Anzeichen eines Schocks wie

  • Zyanose
  • Blässe
  • kalte Haut
  • petechiale Blutungen
  • Purpura

sowie Fieber, Durchfall, Verwirrtheit, Kreislaufkollaps, respiratorische Insuffizienz, Koma, Nackensteifigkeit und Disseminierte intravasale Koagulopathie (DIC).

Diagnostik

  • Thrombozytopenie
  • Quick-Wert/Partial Thromboplastin Time (PTT)
  • D-Dimere
  • Serum-Cortison-Spiegel
  • Plasma-ACTH
  • Sonografie der Nebennieren
  • Immer in Erwägung ziehen bei Fieber und Durchfall und Petechien

Therapie

Ohne sofortigen Therapiebeginn versterben nahezu 100% der Patienten.

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