Ketohexokinase

Ketohexokinase

Ketohexokinase

Bänder-/Oberflächenmodell des KHK-Dimers mit Inhibitor als Stäbchen, nach PDB 3NBW
Vorhandene Strukturdaten: 2hlz, 2hqq, 2hw1
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 298 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur A+A, A+C, C+C
Isoformen A, C
Bezeichner
Gen-Name KHK
Externe IDs OMIM: 229800 UniProtP50053
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.7.1.3  Kinase
Reaktionsart Phosphorylierung
Substrat ATP + β-D-Fructose
Produkte ADP + D-Fructose-1-phosphat
Vorkommen
Homologie-Familie Ketohexokinase
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi

Ketohexokinase (KHK) (auch: Hepatische Fructokinase) ist der Name des Enzyms, das Fructose phosphoryliert. Dies ist der erste Schritt in der Verwertung von Fructose durch Wirbeltiere. Im Menschen ist KHK überdurchschnittlich in Leber, Nieren, Darm, Milz und Pankreas lokalisiert. Mutationen im KHK-Gen können zur (seltenen) Fructosurie führen, der erblichen Unfähigkeit, Fructose zu verdauen - sie wird in diesem Fall über den Urin ausgeschieden.[1]

Es existieren zwei Isoformen der KHK, genannt A und C, die durch alternatives Spleißen entstehen. Isoform C ist hauptsächlich in der Leber lokalisiert. Aktive KHK ist ein Dimer, das sich aus einer oder beiden Isoformen zusammensetzt. Vermutlich liegt bei der Fructosurie nur ein Mangel an Isoform C vor.[2]

Katalysierte Reaktion

Fru + ATP  $ \longrightarrow $  F1P + ADP

β-D-Fructose wird zu Fructose-1-phosphat phosphoryliert. Als weitere Substrate sind D-Sorbose, D-Agatose oder 5-Dehydrofructose möglich. Die Reaktion wird durch Anwesenheit von Kalium stimuliert und durch ADP gebremst.[1][3]

Einzelnachweise

  1. 1,0 1,1 UniProt P50053
  2. Asipu A, Hayward BE, O'Reilly J, Bonthron DT: Properties of normal and mutant recombinant human ketohexokinases and implications for the pathogenesis of essential fructosuria. In: Diabetes. 52, Nr. 9, September 2003, S. 2426–32. PMID 12941785.
  3. EC 2.7.1.3

Weblinks

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