Verner-Morrison-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
C25.4 Bösartige Neubildung des Pankreas (Endokriner Anteil)
E16.8 Erhöhte Sekretion von VIP
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Verner-Morrison-Syndrom oder Water Diarrhea Hypokalemia Achlorhydria (WDHA) (in Anlehnung an das vasoaktive intestinale Peptid auch VIPom) ist ein Adenom oder (häufiger) Adenokarzinom, das von den D1-Zellen der Bauchspeicheldrüse ausgeht und zu den neuroendokrinen Tumoren gehört. Etwa jeder zehnte Tumor liegt jedoch nicht primär in der Bauchspeicheldrüse. Die Erstbeschreibung erfolgte durch Verner und Morrison im Jahr 1958[1].

Epidemiologie

Das VIPom ist eine sehr seltene Krankheit. Pro Jahr tritt etwa ein Fall auf 10 Millionen Personen auf. Es sind Fälle bei Erwachsenen und bei Kindern beschrieben worden. Der Altersgipfel liegt um das 50. Lebensjahr.

Symptome

Das Adenom sezerniert das vasointestinale Peptid, das vor allem die Sekretion der Darmschleimhaut anregt. Führendes Symptom ist daher eine massive Diarrhoe mit wässrigen Stühlen und einem Stuhlvolumen über drei Litern am Tag (nach einigen Berichten bis zu 20 Liter). Dies führte dazu, dass beschreibend auch von „pankreatischer Cholera“ gesprochen wird. Hypokaliämie (durch den enteralen Kaliumverlust) und Achlorhydrie gehören zum Krankheitsbild. Da das VIP wahrscheinlich auch eine Glucagon-ähnliche Wirkung hat, kommt es oft zu einer leicht diabetischen Stoffwechsellage. Hyperkalziämie und Hypophosphatämie können hinzukommen. Wie beim Karzinoid kann ein flush (anfallsweise Rötung von Gesicht und Hals) auftreten. Aufgrund der Symptomatik spricht man auch vom 'WDHH-Syndrom' (Wässrige Durchfälle, Hypokaliämie, Hypo-/Achlorhydrie)

Die Diagnose stützt sich auf das klinische Bild und die hohen VIP-Spiegel im Serum.

Behandlung

Als pharmakologische Therapieoption steht Octreotid, ein Analogon des Somatostatins, zur Verfügung. Es hemmt die Ausschüttung des VIP und limitiert so die Symptomatik. Nicht metastasierte Tumoren können chirurgisch entfernt werden. Beim Vorliegen von Metastasen (meist in der Leber) ist ein operatives Vorgehen meist nicht mehr sinnvoll. Dann kann jedoch mit systemischer Chemotherapie häufig eine partielle Remission erreicht werden.

Prognose

Aufgrund der massiven Dehydratation kann die Krankheit durchaus tödlich verlaufen. Mehr als die Hälfte der Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnosestellung noch keine Fernmetastasen und können durch einen chirurgischen Eingriff definitiv geheilt werden.

Literatur

Quellen

  1. Verner, J.V., and Morrison, A.B.: Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia. Am J Med 1958; 374: 1958.
Gesundheitshinweis Bitte den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

Diese Artikel könnten dir auch gefallen

Die News der letzten 7 Tage

22.10.2021
Physiologie | Toxikologie | Insektenkunde
Summ-Summ-Summ, Pestizide schwirr´n herum
Was Rapsfelder und Obstplantagen schützt, bedeutet für manche Organismen den Tod: Insektizide und Fungizide werden in der Landwirtschaft gegen Schädlinge und Pilze eingesetzt.
21.10.2021
Mikrobiologie | Genetik | Virologie
Kampf gegen Viren mit austauschbaren Verteidigungsgenen
Bakterien verändern mobile Teile ihres Erbgutes sehr schnell, um Resistenzen gegen Viren zu entwickeln.
21.10.2021
Genetik | Säugetierkunde
Endlich geklärt: Die Herkunft der heutigen Hauspferde
Pferde wurden zuerst in der pontisch-kaspischen Steppe im Nordkaukasus domestiziert, bevor sie innerhalb weniger Jahrhunderte den Rest Eurasiens eroberten.
21.10.2021
Bionik, Biotechnologie, Biophysik | Entwicklungsbiologie | Säugetierkunde
Eizellenentnahme bei einem von zwei Nördlichen Breitmaulnashörnern eingestellt
Nach einer speziellen, umfassenden ethischen Risikobewertung hat das Team nun beschlossen, das ältere der beiden verbleibenden Weibchen – die 32-jährige Najin –, als Spenderin von Eizellen (Oozyten) in den Ruhestand zu schicken.
20.10.2021
Toxikologie | Insektenkunde | Land-, Forst- und Viehwirtschaft
Verheerende Auswirkungen von Insektenvernichtungsmittel
Neonicotinoide beeinflussen menschliche Neurone und schädigen potentiell somit nicht nur Insektenzellen, sie sind synthetisch hergestellte Wirkstoffe, die zur Bekämpfung von Insekten eingesetzt werden.
20.10.2021
Ethologie | Neurobiologie | Säugetierkunde
Findet Rico - „den ganz besonderen Hund“
Zwei Forscherinnen sind auf der Suche nach „dem einen ganz besonderen Hund“.