Hirntumor

Als Hirntumoren werden Tumoren des neuroektodermalen Gewebes des zentralen Nervensystems bezeichnet. Andere intrakranielle Tumoren, wie zum Beispiel Meningeome, zählen nicht zu den Hirntumoren im engeren Sinne. Da sie jedoch ab einer gewissen Größe immer auch Hirnstrukturen kompromittieren, werden sie zu den Hirntumoren gerechnet.

Die meisten Hirntumoren treten sporadisch, das heißt ohne erkennbaren familiären Zusammenhang, auf. Im Rahmen einiger neurokutaner Syndrome (Phakomatosen) treten Hirntumoren gehäuft auf. Hierzu zählen unter anderem Neurofibromatose, Tuberöse Sklerose und von Hippel-Lindau-Syndrom. Sehr selten sind Li-Fraumeni-Syndrom, Turcot-Syndrom und das Rhabdoid-Prädispositionssyndrom.

Die Diagnose wird über bildgebende Verfahren und eine Hirnbiopsie gestellt. Die Behandlung richtet sich nach der Lokalisation des Tumors, der Größe, dem Ursprungsgewebe und dem Allgemeinzustand des Patienten. Typischerweise steht an erster Stelle die operative Entfernung des Tumors (Resektion, ggf. Wachkraniotomie), bei bösartigen Tumoren unter Umständen gefolgt von einer Bestrahlung und/oder Chemotherapie.

WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems

Nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems werden folgende Entitäten unterschieden:

Neuroepitheliale Tumoren

Astrozytäre Tumoren
pilozytisches Astrozytom, (WHO Grad I)
subependymales Riesenzellastrozytom, (WHO Grad I)
pilomyxoides Astrozytom, (WHO Grad II)
Astrozytom (Varianten: fibrillär, protoplasmatisch, gemistozytisch), (WHO Grad II)
pleomorphes Xanthoastrozytom, (WHO Grad II)
anaplastisches Astrozytom (WHO Grad III)
Glioblastom (Varianten: Gliosarkom, Riesenzell-Glioblastom), (WHO Grad IV)
Oligodendrogliale Tumoren
Oligodendrogliom, (WHO Grad II)
anaplastisches Oligodendrogliom, (WHO Grad III)
Mischgliome
Oligoastrozytom, (WHO Grad II)
anaplastisches Oligoastrozytom, (WHO Grad III)
Ependymale Tumoren
myxopapilläres Ependymom
Ependymom (Varianten: zellulär, papillär, tanzytisch, klarzellig)
anaplastisches Ependymom
Subependymom
Plexus-Choroideus-Tumoren
Plexuspapillom
atypisches Plexuspapillom
Plexuskarzinom
Gliome ungeklärter Abstammung
Astroblastom
Gliomatosis cerebri
Chordoides Gliom des dritten Ventrikels
Neuronale und gemischt neuronal–gliöse Tumoren
Gangliozytom
Dysplastisches Gangliozytom des Kleinhirns (Lhermitte-Duclos-Syndrom)
Desmoplastisches infantiles Gangliogliom
Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor
Gangliogliom
Anaplastisches Gangliogliom
Zentrales Neurozytom
Extraventrikuläres Neurozytom
Zerebelläres Liponeurozytom
Paragangliom
angiozentrisches Gliom
papillärer glioneuronaler Tumor
rosettenformender glioneuronaler Tumor des vierten Ventrikels
Neuroblastäre Tumoren
Olfaktoriusneuroblastom
Olfaktoriusneuroepitheliom
Pinealisparenchymtumoren
Pineozytom
Pineoblastom
Pinealisparenchymtumor intermediärer Differenzierung
Papillärer Tumor der Pinealisregion
Embryonale Tumoren
Medulloepitheliom
Ependymoblastom
Medulloblastom (Varianten: desmoplastisch, großzellig, melanotisch, Medullomyoblastom)
Supratentorieller primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET), Varianten: Neuroblastom, Ganglioneuroblastom)
Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (AT/RT)

Meningeale Tumoren

Meningeotheliale Tumoren
Meningeom (Varianten: meningeothelial, fibroblastisch, transitionell, psammomatös, agniomatös, mikozystisch, sekretorisch)
Atypisches Meningeom (Varianten: klarzellig, chordoid), (WHO Grad II)
Anaplastisches Meningeom (Varianten: papillär, rhabdoid), (WHO Grad III)
Mesenchymale, nicht-meningotheliale Tumoren
Hämangiom
Epitheloides Hämangioendotehliom
Hämangioperizytom
Angiosarkom
Lipom
Angiolipom
Liposarkom
malignes fibröses Histizytom
Leiomyom
Leiomyosarkom
Rhabdomyosarkom
Chondrom
Chondrosarkom
Osteom
Osteosarkom
Osteochondrom
Kaposi-Sarkom
Primäre melanozytäre Tumoren
Melanozytose
Melanozytom
Malignes Melanom
Meningeale Melanomatose
Tumoren unsicherer Histogenese
Hämangioblastom (Von-Hippel-Lindau-Erkrankung)

Lymphome und hämatopoetische Tumoren

Malignes Lymphom
Plasmozytom
Granulozytäres Sarkom

Keimzelltumoren

Germinom
Embryonales Karzinom
Dottersack-Tumor
Chorionkarzinom
Teratom (Varianten: reifes, unreifes, mit maligner Transformation)
Gemischte Keimzelltumoren

Tumoren der Sellaregion

Kraniopharyngeom (Varianten: adamantinös, papillär)
Granularzelltumor
Pituizytom
Spindelzellonkozytom der Adenohypophyse

Metastasen

Hirnmetastase
Meningeosis neoplastica

Literatur

WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. (Hrsg. Cavenee, Louis, Ohgaki & Wiestler) Lyon, IARC Press, 2007 ISBN 92-832-2430-2

Weblinks

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