Gorlin-Goltz-Syndrom

Das Gorlin-Goltz-Syndrom, auch Basalzellnävus-Syndrom genannt, ist ein erbliches Leiden (autosomal dominant), bei welchem die Betroffenen zahlreiche Basalzellkarzinome entwickeln. In der Regel finden sich im Bereich des Gesichtes bereits frühzeitig blasse bis bräunlich pigmentierte Knötchen. Die Betroffenen zeigen eine typische Gesichtsform mit vorstehendem Unterkiefer und einer nach vorne gewölbten Stirn. Häufig finden sich im Bereich der Kiefer von den Zähnen ausgehende Zysten. Skelettfehlbildungen, beispielsweise an den Rippen und Wirbeln sowie Hyperkeratosen der Sohlen und Handflächen sind häufig.

Durch ständige neue Basalzellkarzinome müssen die Patienten häufig operiert werden, teilweise müssen große Areale der Haut transplantiert werden. Als Komplikation kann bereits im Kindesalter ein Medulloblastom entstehen, dies tritt bei 5–10 % der von der Krankheit Betroffenen auf.

Literatur


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