Kongenitale Leberfibrose

Klassifikation nach ICD-10
K74.0 hepatische Fibrose
ICD-10 online (WHO-Version 2011)


Die kongenitale Leberfibrose (KLF), oft auch kongenitale hepatische Fibrose (CHF von engl.: Congenital hepatic fibrosis) genannt, ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, die zu einer Vernarbung der Lebergefäße führt. Sie ist meist mit anderen Syndromen, wie beispielsweise dem Meckel-Gruber-Syndrom, dem Jeune-Syndrom, dem Ivemark-Syndrom I, der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung (ARPKD), der tuberösen Sklerose und vaginaler Atresie, assoziiert.[1]

Das Krankheitsbild

Bei der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung tritt die kongenitale Leberfibrose stets als Begleiterscheinung auf, während die KLF sehr oft auch ohne pathologischen Befund der Niere diagnostiziert wird.[2]

Durch die Vernarbung sind bei der KLF die Blutgefäße der Leber und der Gallengänge nicht richtig entwickelt, was den Blutfluss innerhalb des Organs erschwert und den Blutdruck in der Pfortader ansteigen lässt (Portale Hypertension). Der chronische Blutrückstau in der Pfortader führt zu einer Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) und zu Krampfadern in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen). Des Weiteren werden die Gallenwege erweitert, was wiederum zu einer zusätzlichen Vernarbung der Leber führt.[2]

Die Auswirkungen auf den Patienten können sehr stark variieren. Das Spektrum reicht hierbei von völliger Beschwerdefreiheit bis zu ernsthaften lebensbedrohlichen Komplikationen, wie beispielsweise einer bakteriellen Cholangitis oder dem Auftreten von Leberzellkarzinomen. Die Leberfunktion kann so stark beeinträchtigt werden, dass eine Lebertransplantation notwendig werden kann.[2]

Diagnose

Die kongenitale Leberfibrose wird häufig erst als Folge der durch sie hervorgerufenen portalen Hypertension diagnostiziert. Die Leber erscheint bei der sonographischen Untersuchung (Ultraschall-Diagnostik) in normaler Größe mit glatten Konturen. Kennzeichnend für die KLF sind dabei scharf begrenzte echogene Portalwandreflexe mit verhärteten Lumia. Die Milz ist oft signifikant vergrößert.[3]

Einzelnachweise

  1. H. Dancygier: Klinische Hepatologie Springer, 2003, ISBN 3-540-67559-0 S. 379.
  2. 2,0 2,1 2,2 Autosomal rezessive Polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD). Ruhr-Universität Bochum, eingesehen am 19. September 2008
  3. W. Wermke: Sonographische Differenzialdiagnose Leberkrankheiten. Deutscher Ärzteverlag, 2006, ISBN 3-769-10433-1 S. 82

Literatur

Gesundheitshinweis Bitte den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

Diese Artikel könnten dir auch gefallen

Die News der letzten 7 Tage

08.04.2021
Mikrobiologie | Zytologie | Taxonomie
Cyanobakterien mögen es gesellig
Forschende vom Leibniz-Institut DSMZ-Deutsche Sammlung von Mikroorganismen und Zellkulturen GmbH haben drei verschiedene Cyanobakterien und ihre assoziierten Mikroorganismen untersucht.
08.04.2021
Neobiota | Land-, Forst- und Viehwirtschaft
Invasive aquatische Arten verursachen Schäden in Milliardenhöhe
Wenn sich Pflanzen oder Tiere aufgrund menschlicher Aktivitäten in Ökosystemen außerhalb ihres natürlichen Verbreitungsgebietes etablieren, können sie erhebliche wirtschaftliche Schäden verursachen.
08.04.2021
Anthropologie | Genetik | Paläontologie
Bisher ältestes Genom moderner Menschen rekonstruiert
Team zweier Max-Planck-Institute und der Universität Tübingen datiert fossilen Schädel aus Tschechien anhand von eingekreuzten Neandertalergenen. Alter von mehr als 45.000 Jahren bestimmt.
07.04.2021
Mikrobiologie | Evolution
Auf der Suche nach dem ersten Bakterium
Wie sah der Ahnherr aller Bakterien aus, wo lebte er und wie ernährte er sich? Auf diese Fragen fand nun ein Forschungsteam Antworten.
06.04.2021
Ökologie | Paläontologie | Meeresbiologie
Tigerhai-Angriff vor 14.5 Millionen Jahren endete tödlich für steirische Seekuh
Forschende des Naturhistorischen Museums Wien identifizierten ein einzigartiges fossiles Skelett einer Seekuh.
06.04.2021
Physiologie | Paläontologie | Meeresbiologie
Hautnah: Wie Säuger das Wasser zurückeroberten
Flusspferde und Wale sind nahe Verwandte, aber ihre „aquatische“ Haut stammt nicht von einem gemeinsamen Vorfahren.
06.04.2021
Genetik | Ethologie | Insektenkunde
Ameisen reagieren auf soziale Isolation
Ameisen reagieren auf soziale Isolation ähnlich wie Menschen oder andere soziale Säugetiere.
06.04.2021
Anthropologie | Paläontologie | Video
Menschheitsgeschichte: Früher Homo sapiens im Outback Afrikas
Ein internationales Forschungsteam liefert erstmals mehr als 100.000 Jahre alte Belege für moderne Menschen in der Kalahari-Wüste im Landesinneren Afrikas.
06.04.2021
Klimawandel | Land-, Forst- und Viehwirtschaft
Milch von weidenden Kühen besser für das Klima als Milch von Kühen in Stallhaltung?
Weidebasierte Milchproduktion kann hohe Milchleistung mit sehr niedrigen Methanemissionen verbinden.
06.04.2021
Meeresbiologie
Effektive Beutejagd in der Tiefsee
Ein internationales Forscherteam hat untersucht, warum Delfine und Wale rekordverdächtige Tauchgänge in mehrere Kilometer Tiefe durchführen.
05.04.2021
Ökologie | Meeresbiologie
Welche Rolle spielt das Grundwasser für die Küstenmeere?
Eine neue Studie beleuchtet die große Bedeutung von Nährstoffeinträgen durch Grundwasser in die Küstenozeane.