Gallensäure-CoA:Aminosäure-N-Acyltransferase


Gallensäure-CoA:Aminosäure-N-Acyltransferase

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 418 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Monomer
Bezeichner
Gen-Name BAAT
Externe IDs OMIM: 602938 UniProtQ14032
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.1.2.2  Transferase
Reaktionsart Übertragung von Cholsäure
Substrat Choloyl-CoA + Glycin/Taurin
Produkte Gallensalze + CoA
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon mehrzellige Tiere[1]

Die Gallensäure-CoA:Aminosäure-N-Acyltransferase (BAT) ist das Enzym in Tieren, das den letzten Schritt bei der Biosynthese der Gallensalze katalysiert. Dabei wird Cholsäure oder Desoxycholsäure von CoA auf Aminosäuren übertragen, beim Mensch sind dies bis zu 95 % Glycin oder Taurin. Die Reaktion findet in den Peroxisomen der Leberzellen (Hepatozyten) statt. Durch die Amidierung erhöht sich die Emulgationsfähigkeit der Verbindungen entscheidend, womit Lipide und Vitamine besser aufgenommen werden können. Mutationen im BAAT-Gen sind die Ursache für die seltene Hypercholanämie (FHCA).[2]

Katalysierte Reaktionen

Choloyl-CoA + H2N–CH2–COOGlycocholat + CoA-SH

Choloyl-CoA reagiert mit Glycinat zu Glycocholat und CoA-SH. Äquivalent dazu findet die Reaktion mit Taurat zu Taurocholat statt.

Einzelnachweise

Weblinks

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