Chiari-Malformation

Klassifikation nach ICD-10
Q07.0 Arnold-Chiari-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Als Chiari-Malformation wird eine Gruppe von Entwicklungsstörungen mit Verschiebung von Kleinhirnanteilen durch das Hinterhauptloch (Foramen magnum) in den Spinalkanal bei gleichzeitig bestehender verkleinerter hinterer Schädelgrube bezeichnet. Namensgeber ist der Pathologe Hans Chiari (1851-1916), der diese Störung erstmals beschrieb.[1] Die Bezeichnungen Arnold-Chiari-Malformation und Arnold-Chiari-Syndrom wurden von den Schülern des Pathologen Julius Arnold (1835-1915) propagiert, scheinen aber nicht gerechtfertigt, weil diese Gruppe der Entwicklungsstörungen von ihm nur oberflächlich beschrieben wurde.[2]

Einteilung

MRT einer Chiari-Malformation
Chiari-Malformation Typ 1 bei einem Neugeborenen in der MRT

Aufgrund von Ausprägung und Lokalisation werden vier verschiedene Typen unterteilt:

  • Typ I: Hier liegt eine Verlagerung der Kleinhirntonsillen vor, häufig mit einer Syringomyelie vergesellschaftet. Seltener werden knöcherne Fehlbildungen des Schädelboden und der Wirbelkörper beobachtet. Patienten können durchaus beschwerdefrei sein.[3] Beschwerden treten nicht selten erst im jungen Erwachsenenalter auf. Neben Kopf- und Nackenschmerzen können dies z.B. Zeichen einer Schädigung des Kleinhirns, (z. B. eine als Ataxie bezeichnete Gangunsicherheit) oder des Hirnstamms (z.B. Schluckstörungen) sein.
  • Typ II: Hier kommt es zu einer ausgeprägteren Verlagerung des Kleinhirnwurmes kombiniert mit Kompression und Verlagerung des Hirnstammes sowie Verlagerung des vierten Ventrikels mit Entwicklung eines Hydrozephalus. Häufig treten knöcherne Fehlbildungen mit Ausbildung einer Myelomeningeozele hinzu.
  • Typ III: Bei dieser selteneren Unterform kommt es zu einer massiven Verlagerung des Kleinhirns, bei Ausbildung eines knöchernen Defektes auch mit Bildung einer sogenannten Encephalozele.
  • Typ IV: Bei dieser seltensten Unterform tritt eine Unterentwicklung (Hypoplasie) des Kleinhirns auf.

Die Diagnosestellung erfolgt kernspintomographisch. Bei Feten können das so genannte Lemon sign oder Banana sign als sonografische Softmarker in der pränataldiagnostischen Sonografie ein möglicher Hinweis auf eine Chiari-Malformation sein.

Therapie

Im Falle eines hydrozephalen Aufstaus bei herniierter Kleinhirntonsille erfolgt eine Dekompression über einen subokzipitalen Zugang.

Quellen

  1. Chiari H.:Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Dtsch. Med. Wochenschr. 1891:17:1172-75 (Erstbeschreibung)
  2. Koehler PJ & Greenblatt SH:The Chiari Malformation in: Koehler, Bruyn & Pearce (eds.): Neurological Eponyms. Oxford University Press. 2000 (medizinhistorische Arbeit)
  3. Schijman E: History, anatomic forms, and pathogenesis of Chiari I malformations. Childs Nerv Syst. 2004;20:323-8. PMID 14762679

Weblinks

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