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Heute im BIO-UNTERRICHT: | Wernicke-Enzephalopathie ✔ |

Klassifikation nach ICD-10
E51.2 Wernicke-Enzephalopathie
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die Wernicke-Enzephalopathie (syn.: Wernicke-Korsakow-Syndrom; engl.: Wernicke's encephalopathy) ist eine degenerative encephaloneuropathische Erkrankung des Gehirns im Erwachsenenalter. Sie tritt bei Vitamin-B1-Mangel auf.

Die Erstbeschreibung geht auf Carl Wernicke (1848-1905) zurück, der 1881 eine Studie über hämorrhagische Veränderungen in der grauen Substanz der Mamillarkörper bei drei Alkoholikern beschrieb und dies als Polioencephalopathia haemorrhagica superior beschrieb.[1]

Betroffene

Eine Wernicke-Enzephalopathie findet sich vor allem bei mangelernährten Alkoholkranken, aber auch bei Patienten mit chronischer Gastritis, chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (wie Morbus Crohn), bei langanhaltendem Erbrechen z.B. unter Chemotherapie oder nach adipositas-chirurgischen Eingriffen.

Im Jahr 2003 erkrankten mehrere Babys, die ausschließlich thiaminfreie Nahrung erhielten, an dem Syndrom.[2]

Entstehung

Datei:Wenicke encephalopathie t1 km tra.jpg
KM-Anreicherung periaquäduktal bei Wernicke-Enzephalopathie im MRT

Zu Grunde liegt ein Vitamin-B1-Mangel (Thiamin), der zu Störungen im Kohlenhydratstoffwechsel durch Versagen einer energiereichen Phosphorylierung führt. Nach einer ödematösen Schwellung des Gehirns kommt es später auch zur Einblutung und Kapillarsprossung an bestimmten Stellen des Gehirns (Corpora mamillaria, hypothalamische Kerngebiete um den III. Ventrikel, Lamina tecti und periaquäduktales Grau mit Okulomotoriuskerngebieten). Es folgt eine Atrophie dieser Strukturen.

Der Übergang zum Korsakow-Syndrom ist fließend und kann schnell erfolgen, deshalb wird die Krankheit auch oft Wernicke-Korsakow-Syndrom genannt. Die Schäden können irreversibel werden.

Symptome

Die Wernicke-Encephalopathie wird klassischerweise durch eine Symptomtrias beschrieben:

  • Hirnorganisches Psychosyndrom (HOPS) mit mentalen Veränderungen wie Gedächtnisverlust, Psychose, Konfusion und Konfabulationen, Desorientierung
  • Gang- und Standunsicherheit (cerebelläre Ataxie)
  • Augenbewegungsstörungen und Augenmuskellähmungen (horizontalem Nystagmus, Ophthalmoplegie, Anisokorie, Doppelsehen (Diplopie)).

Am Anfang stehen oft Doppelbilder, Sprechstörungen, Gangunischerheit und Kribbelparästhesien der Beine. Hinzu kommen können neben der Symptomtrias Reflexstörungen, Bewusstseinstörungen, Apathie und Somnolenz, Störungen der Feinmotorik mit Dysdiadochokinese, bulbärer Sprechstörung (Dysarthrie), Schluckstörung (Dysphagie), Schlafstörung (Insomnie), vegetativen Störungen wie Hypotonie, Hypothermie und Hyperhidrose.

Diagnose

Der Vitamin-B1-Spiegel kann im Blut nachgewiesen werden, wobei der Plasmaspiegel falsch-negativ ausfallen kann. Der Vollblut-Test gilt als sensitiver.[3]

Therapie

Die Behandlung erfolgt durch Gabe von Thiamin. Da die Absorption oralen Thiamins wechselnd und schlecht kontrollierbar ist, muss im Notfall eine intravenöse Gabe erfolgen. Während es keine Studien zur optimalen Dosierung gibt, wird nach einer Übersicht 2012 meist über zwei Tage 200 mg Thiamin gegeben. Teilweise wird auch dreimal täglich 500 mg für zwei Tage , gefolgt von einmal 500 mg Thiamin für fünf weitere Tage empfohlen. Danach wird allgemein eine weitere langfristige orale Gabe empfohlen.[3].

Eine Glucose-Infusion bei Alkoholikern mit unklarer Bewusstseinsstörung kann bei einem latenten Thiamin-Mangel eine Wernicke-Enzephalopathie oder ein Korsakow-Syndrom auslösen, da die Verstoffwechselung der Glucose Thiamin als Coenzym benötigt.

Siehe auch

Literatur

Einzelnachweise

  1. Carl Wernicke: Die acute, hämorrhagische Poliencephalitis superior, in: Carl Wernicke: Lehrbuch der Gehirnkrankheiten für Aerzte und Studirende, Band 2. Verlag von Theodor Fischer, Berlin, 1881: Seiten 229 - 242
  2. Fattal-Valevski A, Kesler A, Sela BA, et al: Outbreak of life-threatening thiamine deficiency in infants in Israel caused by a defective soy-based formula. In: Pediatrics. 115, Nr. 2, Februar 2005, S. e233–8. doi:10.1542/peds.2004-1255. PMID 15687431.
  3. 3,0 3,1 J. F. Merola, P. P. Ghoroghchian, M. A. Samuels, B. D. Levy, J. Loscalzo: At a loss Clinical Problem-solving. New England Journal of Medicine 2012; Band 367, Seiten 67´- 72
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