Vaskulitis

Vaskulitis an der Wade/Unterschenkel Endstadium
schwere Vaskulitis der großen Gefäße in der FDG-PET/CT-Darstellung

Unter dem Sammelbegriff Vaskulitis werden Erkrankungen zusammengefasst, bei denen es durch autoimmunologische Prozesse – am häufigsten eine Allergie vom Typ 3 – zu Entzündungen von Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und Venen kommt, wodurch in der Konsequenz auch die versorgten Organe selbst geschädigt werden. Die Ursachen sind noch nicht geklärt. Zurzeit werden genetische in Kombination mit Umwelt-Faktoren wie Infektionen mit dem Bakterium Staphylococcus aureus oder dem Hepatitis-Virus vermutet.

Früher führten Vaskulitiden innerhalb weniger Monate zum Tod, heute dagegen können sie durch eine Therapie mit Immunsuppressiva in eine Remission gebracht werden, wodurch die Krankheit allerdings nicht besiegt ist: Da das Immunsystem bleibend entgleist ist und die Ursachen dafür nach wie vor nicht entschlüsselt sind, das heißt auch nicht behoben werden können, kann es jederzeit wieder zu einem Rezidiv kommen.

Im Gegensatz dazu sind Vaskulopathien eine Gruppe von primär nicht entzündlichen Gefäßerkrankungen unterschiedlicher Ursache, die zu einem teilweisen oder vollständigen Verschluss eines Gefäßes führen. In der Praxis werden beide Erkrankungstypen allerdings sprachlich häufig nicht sauber voneinander getrennt.

Klassifikation

Primäre Vaskulitiden

Primäre Vaskulitiden sind chronische Erkrankungen, deren Nomenklatur auf der Chapel Hill Consensus Conference wie folgt beschlossen wurde: [1]

Die Vaskulitiden kleinerer Gefäße werden zuerst in ANCA-assoziierte und nicht ANCA-assoziierte unterteilt: ANCA-assoziierte Vaskulitiden lassen sich in Granulomatose mit Polyangiitis (früher: Wegener-Granulomatose), Churg-Strauss-Syndrom und Mikroskopische Polyarteriitis (MPA oder mPAN) unterscheiden, die nicht ANCA-assoziierten Vaskulitiden dagegen in Purpura Schönlein-Henoch, Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie und kutane leukozytoklastische Angiitis.

Die Vaskulitiden mittlerer Gefäße sind Polyarteriitis nodosa (PAN oder cPAN) und Kawasaki-Syndrom.

Vaskulitiden großer Gefäße sind die Riesenzellarteriitis (auch Arteriitis cranialis, Arteriitis temporalis oder Morbus Horton genannt) und die Takayasu-Arteriitis.

2012 wurde als vierte Gruppe die Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße definiert. Sie beinhaltet M. Behçet. [2]

Sekundäre Vaskulitiden

Die sekundären Vaskulitiden treten bei Autoimmunerkrankungen und Infektionserkrankungen (z. B. AIDS, Syphilis) auf oder sind medikamentös induziert.

Auch die akute vaskuläre Organabstoßung nach einer Nierentransplantation zählt dazu, Ursache sind hierbei vom Empfänger synthetisierte IgG-Antikörper gegen Alloantigene der Epithelzellen des Transplantates.

Nichtklassifizierte Vaskulitiden

Nichtklassifizierte Vaskulitiden sind die Endangiitis obliterans, das Behçet-Syndrom und die isolierte Vaskulitis des ZNS.

Einzelnachweise

  1. Jennette JC et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:187 (1994) [1]
  2. Gerd Herold: Herold 2013

Weblinks

 Commons: Vaskulitis – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien
Vorlage:Commonscat/WikiData/Difference

Siehe auch

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