Neurodegenerative Erkrankung

Als neurodegenerative Erkrankungen (griechisch νέυρο-, néuro-, „Nerv[en]-“ und lateinisch dēgenerāre, „aus-“ oder „entarten“) bezeichnet man eine Gruppe von meist langsam fortschreitenden, erblichen oder sporadisch auftretenden Erkrankungen des Nervensystems. Hauptmerkmal ist der fortschreitende Verlust von Nervenzellen (Neurodegneration), der zu verschiedenen neurologischen Symptomen – darunter häufig zu Demenz und Bewegungsstörungen – führt. Die Erkrankungen können in unterschiedlichen Lebensaltern auftreten, verlaufen diffus oder generalisiert und rufen charakteristische histologische Schädigungsmuster hervor.[1]

Einteilung der neurodegenerativen Erkrankungen [2]:

Tauopathien:

Synucleinopathien:

TDP-43 Proteinopathie

  • Frontotemporallappen-Degeneration mit TDP-43 (FTLD-TDP)

FUSopathien

  • Frontotemporallappen-Degeneration mit FUS (FTLD-FUS)
  • Neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID)
  • Basophilic inclusion body disease (BIBD)

Trinukleotiderkrankungen:

Prionenerkrankungen:

Motoneuronerkrankungen

Neuroaxonale Dystrophien

Unklassifiziert

  • Frontotemporallappen-Degeneration mit Ubiquitin-Proteasom-System (FTLD-UPS)
  • Familiäre Enzephalopathie mit Neuroserpin-Einschlüssen

Quellen

  1. Brunn A: Vorlesung allgemeine Pathologie, Abteilung für Neuropathologie, Universität zu Köln, Sommersemester 2005
  2. Mackenzie-Nomenklatur
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