Guanidinoacetat-N-Methyltransferase

Dieser Artikel behandelt das Enzym GAMT; für die Zeitzone siehe Gambier Time.
Guanidinoacetat-N-Methyltransferase

Vorhandene Strukturdaten: 1zx0
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 236 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Monomer
Bezeichner
Gen-Name GAMT
Externe IDs OMIM: 601240 UniProtQ14353
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.1.1.2  Methyltransferase
Reaktionsart (De-)Methylierung
Substrat S-Adenosyl-L-methionin + Guanidinoacetat
Produkte S-Adenosyl-L-homocystein + Kreatin
Vorkommen
Homologie-Familie GAMT A
Übergeordnetes Taxon Neumünder

Guanidinoacetat-N-Methyltransferase (GAMT) ist dasjenige Enzym, welches die Herstellung von Kreatin aus Guanidinoacetat katalysiert. Kreatin ist unentbehrlich als Energiezwischenspeicher in den Muskeln. Mutationen am GAMT-Gen können zum (seltenen) GAMT-Mangel führen, der mit neurologischen Störungen und Muskel-Hypotonus einhergeht.[1]

Katalysierte Reaktion

Synthese Kreatins aus Guanidinoacetat, katalysiert von der Guanidinoacetat-N-Methyltransferase (GAMT)

Guanidinoacetat (aus Glycin) wird zu Kreatin methyliert, wobei S-Adenosylmethionin (SAM) die übertragene Methylgruppe bereitstellt und dabei selbst zu S-Adenosyl-L-Homocystein demethyliert wird.

Einzelnachweise

  1. UniProt Q14353

Weblinks


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