Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
A81.9 Prionen-Krankheit des Zentralnervensystems o.n.A.
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS) (auch Gerstmann-Sträussler-Krankheit oder Gerstmann-Sträussler-Syndrom) ist eine übertragbare spongiforme Enzephalopathie, die durch Prionen hervorgerufen wird; sie ähnelt somit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

Überblick

Sie basiert auf einer dominant vererbten Mutation im Prion-Protein-(PRNP-)Gen, meist im Codon 102, der eine Prävalenz von ca. 1:10.000.000 hat. Das PRNP-Gen befindet sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 20, Code: 20pter-p12. Dieser Gendefekt führt zur Bildung eines fehlerhaften Proteins, das an Position 198 statt der Aminosäure Phenylalanin dann Serin aufweist (F198S); dieses Protein lagert sich anschließend vornehmlich im Kleinhirn in Form von Amyloid-Plaques ab. Dies führt zu den Symptomen Ataxie (Unfähigkeit, gezielte Bewegungen geradlinig auszuführen), Dysarthrie (verwaschene Sprache, die auf einer zentralen Lähmung der am Artikulieren beteiligten Sprechmuskulatur beruht) und einem Nystagmus (unkontrollierbares Zittern der Augen). Später kann sich auch eine Demenz entwickeln. Meist führt die Krankheit innerhalb von einem bis elf Jahren nach dem Ausbruch zum Tod.

Andere Formen der transmissiblen (übertragbaren) Übertragbare spongiforme Enzephalopathie (TSE) sind beim Menschen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die Kuru und die tödliche familiäre Schlaflosigkeit (Fatal Familial Insomnia, FFI), beim Rind BSE und beim Schaf Scrapie.

Die Krankheit ist nach ihren Entdeckern, Josef Gerstmann und seinen Mitarbeitern E. Sträussler und I. Scheinker, benannt.

Gesundheitshinweis Bitte den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

Diese Artikel könnten dir auch gefallen

Die letzten News

25.02.2021
Botanik | Ökologie | Klimawandel
Wald im Trockenstress: Schäden weiten sich weiter aus
Ergebnisse der Waldzustandserhebung 2020 zeigen: Die anhaltenden Dürrejahre fordern Tribut.
24.02.2021
Physiologie | Primatologie
Geophagie: Der Schlüssel zum Schutz der Lemuren?
Kürzlich wurde eine transdisziplinäre Forschung über die Interaktionen zwischen Böden und Darm-Mykobiom (Pilze und Hefen) der Indri-Indri-Lemuren veröffentlicht.
24.02.2021
Mikrobiologie | Evolution
Vom Beginn einer evolutionären Erfolgsstory
Unser Planet war bereits lange von Mikroorganismen besiedelt, bevor komplexere Lebewesen erstmals entstanden und sich nach und nach zur heute lebenden Tier- und Pflanzenwelt entwickelten.
24.02.2021
Genetik
Cre-Controlled CRISPR: konditionale Gen-Inaktivierung wird einfacher
Die Fähigkeit, ein Gen nur in einem bestimmten Zelltyp auszuschalten, ist für die modernen Lebenswissenschaften wesentlich.
24.02.2021
Land-, Forst- und Viehwirtschaft | Fischkunde
Bald nur noch ängstliche Fische übrig?
Über die Fischerei werden vor allem größere und aktivere Fische aus Populationen herausgefangen.
23.02.2021
Anthropologie | Neurobiologie
Placebos wirken auch bei bewusster Einnahme
Freiburger Forschende zeigen: Scheinmedikamente funktionieren auch ohne Täuschung. Probanden waren über Placebo-Effekt vorab informiert.
23.02.2021
Botanik | Klimawandel
Auswirkungen des Klimas auf Pflanzen mitunter erst nach Jahren sichtbar
Die Auswirkungen von Klimaelementen wie Temperatur und Niederschlag auf die Pflanzenwelt werden möglicherweise erst Jahre später sichtbar.
23.02.2021
Ökologie | Klimawandel
Biologische Bodenkrusten bremsen Erosion
Forschungsteam untersucht, wie natürliche „Teppiche“ Böden gegen das Wegschwemmen durch Regen schützen.
23.02.2021
Mikrobiologie | Meeresbiologie
Süße Algenpartikel widerstehen hungrigen Bakterien
Eher süß als salzig: Mikroalgen im Meer produzieren jede Menge Zucker während der Algenblüten.
21.02.2021
Evolution | Biochemie
Treibstoff frühesten Lebens – organische Moleküle in 3,5 Milliarden Jahre alten Gesteinen nachgewiesen
Erstmalig konnten biologisch wichtige organische Moleküle in archaischen Fluideinschlüssen nachgewiesen werden. Sie dienten sehr wahrscheinlich als Nährstoffe frühen Lebens auf der Erde.
21.02.2021
Evolution | Biochemie
Origin of Life - Begann die Darwin’sche Evolution schon, bevor es Leben gab?
Ehe Leben auf der Erde entstand, gab es vor allem eines: Chaos.
21.02.2021
Anthropologie | Neurobiologie
Kommunikationsfähigkeit von Menschen im REM-Schlaf
Mit schlafenden Versuchspersonen lassen sich komplexe Nachrichten austauschen. Das haben Wissenschaftler jetzt in Studien gezeigt.
21.02.2021
Paläontologie | Insektenkunde
Fossile Larven - Zeitzeugen in Bernstein
Eine ungewöhnliche Schmetterlingslarve und eine große Vielfalt an Fliegenlarven. LMU-Zoologen haben in Bernstein fossile Bewohner Jahrmillionen alter Wälder entdeckt.
21.02.2021
Ethologie | Ökologie
Wölfe in der Mongolei fressen lieber Wild- als Weidetiere
Wenn das Angebot vorhanden ist, ernähren sich Wölfe in der Mongolei lieber von Wildtieren als von Weidevieh.
21.02.2021
Meeresbiologie
Neuer Wohnort im Plastikmüll: Biodiversität in der Tiefsee
Ein internationales Forscherteam findet einen neuen Hotspot der Biodiversität – und zwar ausgerechnet im Plastikmüll, der sich seit Jahrzehnten in den Tiefseegräben der Erde ansammelt.
19.02.2021
Meeresbiologie | Land-, Forst- und Viehwirtschaft
Durch Aquakultur gelangt vom Menschen produzierter Stickstoff in die Nahrungskette
Ausgedehnte Aquakulturflächen entlang der Küsten sind in Südostasien sehr verbreitet.
19.02.2021
Anthropologie | Paläontologie
Das Aussterben der größten Tiere Nordamerikas wurde wahrscheinlich vom Klimawandel verursacht
Neue Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass die Überjagung durch den Menschen nicht für das Verschwinden von Mammuts, Riesenfaultieren und anderen nordamerikanischen Großtieren verantwortlich war.
18.02.2021
Anthropologie | Virologie
Neandertaler-Gene und Covid-19 Verläufe
Letztes Jahr entdeckten Forscher, dass wir den wichtigsten genetischen Risikofaktor für einen schweren Verlauf der Krankheit Covid-19 vom Neandertaler geerbt haben.
18.02.2021
Taxonomie | Fischkunde
Wüstenfische „under cover“ – neu entdeckte Vielfalt auf der arabischen Halbinsel
Das Landschaftsbild des Oman ist geprägt durch ausgedehnte Wüstenlandschaften und karge, trockene Hochgebirgsketten.
18.02.2021
Genetik | Immunologie | Biochemie
Rätsel des pflanzlichen Immunsystems gelöst
Wie bauen Pflanzen eine Resilienz auf? Ein internationales Forschungsteam hat die molekularen Mechanismen des pflanzlichen Immunsystems untersucht.
17.02.2021
Bionik und Biotechnologie
Gut gestützt und maximal beweglich
Kieler Forschungsteam entwickelt Gelenkschiene für Sport und Medizin nach dem Vorbild von Libellenflügeln.
15.02.2021
Zytologie | Biochemie
Unterschätzte Helfer: Membranbausteine steuern Zellwachstum entscheidend mit
Lipide sind die Bausteine für die Hülle von Zellen, die Zellmembran.
15.02.2021
Ökologie | Virologie
Wasser kann Säugetierviren übertragen
Wasser ist Voraussetzung für alles Leben, aber seine Verfügbarkeit kann begrenzt sein.
15.02.2021
Paläontologie
Neuer alter Pfleilschwanzkrebs aus Franken
Ein Paläontologen-Team entdeckte in Franken einen neuen 197 Millionen Jahre alten Pfeilschwanzkrebs aus der Jurazeit.
15.02.2021
Biochemie
Blüten des Johanniskrautes dienen als grüner Katalysator
In einem aktuellen Projek wurden erstmals getrocknete Blüten des Johanniskrautes als aktiver Katalysator in verschiedenen photochemischen Reaktionen eingesetzt. Dieses konzeptionell neue und nachhaltige Verfahren wurde als deutsches Patent angemeldet und in der Fachzeitschrift Green Chemistry vorgestellt.